De onderzoekers onderzochten hoe de rechterhartkamer zich aanpast bij specifieke groepen met aangeboren hartafwijkingen, zoals transpositie van de grote vaten of Tetralogie van Fallot

Kinderen met een aangeboren hartafwijking (AHA) leven tegenwoordig langer. Daarom verschuift de aandacht naar hoe deze harten zich op lange termijn ontwikkelen. Renée Joosen promoveerde deze week in Utrecht op de langetermijngevolgen van aangeboren hartafwijkingen, met specifieke aandacht voor de rechterhartkamer.

Belang van de rechterkamer
Het hart heeft vier kamers. De rechterhartkamer pompt het bloed zonder zuurstof uit het lichaam naar de longen. In de longen krijgt het bloed weer zuurstof. Daarna kan het bloed opnieuw door het lichaam worden rondgepompt.

Bij sommige mensen met een AHA kan er een restafwijking ontstaan. Dat betekent dat er nog iets aan het hart overblijft wat anders werkt dan normaal. Dit kan komen door de aangeboren afwijking zelf, of door een eerdere operatie of hartkatheterisatie. Voorbeelden zijn een vernauwing in de longslagader, waardoor het bloed moeilijker naar de longen kan stromen, of een lekkende hartklep waardoor een deel van het bloed terugstroomt in de rechterhartkamer. Bij een vernauwing of lekkage moet de rechterhartkamer harder werken. Soms lukt dat niet goed en gaat de pompfunctie achteruit. Niet iedereen merkt dit meteen. Renée: “Sommige mensen hebben weinig klachten, anderen merken dat ze sneller moe zijn of minder goed kunnen sporten. Hoe goed de rechterhartkamer zich kan aanpassen, heeft veel invloed op hoe iemand zich voelt en wat hij of zij kan doen.”

Herkennen en begrijpen van het falen van de rechterhartkamer
Renée en haar collega’s onderzochten hoe de rechterhartkamer zich aanpast bij specifieke groepen met aangeboren hartafwijkingen, zoals transpositie van de grote vaten of Tetralogie van Fallot. Ze keken ook wat er gebeurt als dat niet goed gaat. Het is belangrijk om dit op tijd te herkennen. “Zo kunnen we op tijd ingrijpen”, aldus Renée. Tijdens controles kijken artsen met een echo of een MRI-scan naar de rechterhartkamer. Zo zien ze hoe goed het hart bloed pompt en of er veranderingen zijn. “Bij mensen met transpositie van de grote vaten hebben we de werking van de rechterhartkamer over de jaren in kaart gebracht, soms zelfs meer dan 20 jaar na de operatie.” Over het algemeen werkte de kamer goed. Maar sommige mensen konden zich minder goed inspannen. Dat kan komen door een langere tijd sinds de operatie of door een mindere conditie. Maar het lijkt vooral te komen doordat de rechterhartkamer het bloed soms minder efficiënt rondpompt, terwijl de pompfunctie op de MRI-scan nog normaal lijkt.

Daarnaast zagen ze dat de manier waarop de rechterhartkamer zich aanpast niet te maken heeft met hoe ernstig de vernauwing is of hoeveel de hartklep lekt. Op een MRI-scan lijkt de pompfunctie vaak hetzelfde, maar met meer gedetailleerde meetmethoden zien we dat de kamer zich toch anders aanpast bij een vernauwing, een lekkende klep of een combinatie van beide. Dit laat zien dat iedere patiënt anders is en is een stap richting zorg op maat. “Tegelijk weten we nog veel niet, en is nieuw onderzoek nodig om deze verschillen beter te begrijpen en de zorg verder te verbeteren”, vertelt Renée.

Behandelen
Een vernauwing of lekkende klep wordt vaak behandeld via de lies met een hartkatheterisatie. “Toch weten we nog veel niet”, vertelt Renée. “Bijvoorbeeld: wat is het effect van de behandeling op de rechterhartkamer? En wat is het beste moment om te behandelen bij mensen die geen klachten hebben?”

Om hier meer inzicht in te krijgen, hebben ze meer dan 30 jaar ervaring met hartkatheterisaties bij mensen met transpositie van de grote vaten in kaart gebracht. Dit gebeurde in samenwerking tussen het UMC Utrecht, LUMC en Amsterdam UMC. Uit dit overzicht blijkt dat gemiddeld 9% van de patiënten een hartkatheterisatie krijgt voor een vernauwing in de longslagader. De behandeling is veilig. Ze zagen ook dat het plaatsen van een stent (een klein buisje dat het bloedvat openhoudt) vaak beter werkt dan het oprekken van de vernauwing met een ballon. Daarnaast ontdekten ze dat zelfs een lichte vernauwing van de longslagader al kan zorgen dat de rechterhartkamer harder moet werken om het bloed rond te pompen.

Hoe ziet de toekomst eruit?
“Dit onderzoek was onderdeel van het OUTREACH-consortium: een landelijke samenwerking waarbij academische ziekenhuizen en onderzoeksinstituten gezamenlijk onderzoek doen”, vertelt Renee. “Het werd gefinancierd door de Hartstichting en Stichting Hartekind. Ons onderzoek helpt ons beter te begrijpen hoe de rechterhartkamer zich aanpast en wat het beste moment is voor een behandeling. Zo kunnen we stap voor stap behandelingen voor mensen met een aangeboren hartafwijking verbeteren en op tijd ingrijpen!”

Bron: UMC Utrecht